CONTENTS , Vol. XLIII, No. 255, SEPTEMBER/ SPIS TREŚCI , Tom XLIII, Nr 255, WRZESIEŃ

Full access to journal text
Dostęp do całego wydania miesięcznika
IP based access/
Dostęp po adresie IP

User/Password based access
Dostęp użytkownik/hasło


pages / strony ENGLISH POLISH BUY article KUP artykuł access / dostęp
129-132

SUMMARY IN POLISH & ENGLISH. FULL ARTICLE ONLY IN POLISH.

IgG4–related disease – a case report


Milczarek-Banach J1, Brodzińska K1, Jankowska A1, Ambroziak U1, Szczepankiewicz B2, Nałęcz-Janik J3, Miśkiewicz P1.

Medical University of Warsaw: 1Department of Internal Medicine and Endocrinology; 2Department of Pathology; 3 Department and Out- Patients Clinic of Systemic Diseases of Connective Tissue, National Institute of Geriatrics, Rheumatology and Rehabilitation in Warsaw

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a comparatively new condition that may involve more than one organ. The lack of characteristic, pathognomonic clinical symptoms may delay the diagnosis of this disease. The diagnosis is based upon clinical manifestation, elevated serum levels of IgG4 and histopathologic examination with immunohistochemical staining to reveal infiltration of IgG4-positive plasma cells. The first line treatment is oral glucocorticoids.
A case report
. 38-year-old woman with Hashimoto disease, chronic sinusitis and chronic hepatitis of unknown etiology was admitted to the Department of Endocrinology because of moderate eyelids swelling accompanied by redness for 3 years. Graves’ orbitopathy and systemic vasculitis were suspected, however both were excluded (negative antibodies results: anty-TSHR, ANCA, ANA). Serologic investigation of Sjögren’s syndrome was also negative. In Magnetic Resonance Imaging (MRI) of orbits there were described bilateral mild extension of lateral rectus muscles, normal signal of adipose tissue and bilateral lacrimal glands enlargement. Moreover, increased IgG4 serum levels were detected. The material derived from perinasal sinuses surgery was analyzed in histopathology examination with immunohistochemical staining, which revealed characteristic features of chronic inflammatory process and increased numbers of IgG4 – positive plasma cells (>50 in a large field of view). The diagnosis of IgG4-RD was established. Because of non-effective oral methylprednisolone therapy in the past, the patient was referred to Clinic of Rheumatology for further treatment. After the therapy with methylprednisolone and azathioprine there were observed the significant reduction of symptoms.
Conclusions
. Because of lack of characteristic symptoms of IgG4- RD, it should be always considered in differential diagnosis of chronic inflammatory diseases of various organs.

Key words: IgG4-related disease, inflammation of lacrimal glands, chronic sinusitis, Hashimoto disease, orbitopathy

Pol Med J, 2017; XLIII (255); 129–132

Choroba IgG4-zależna – opis przypadku

Milczarek-Banach J1, Brodzińska K1, Jankowska A1, Ambroziak U1, Szczepankiewicz B2, Nałęcz-Janik J3, Miśkiewicz P1.

Warszawski Uniwersytet Medyczny: 1Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Endokrynologii; 2Katedra i Zakład Patomorfologii; 3 Klinika i Poliklinika Układowych Chorób Tkanki Łącznej, Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji

Choroba IgG4-zależna (IgG4-RD) jest relatywnie nową jednostką chorobową, która może lokalizować się w wielu narządach. Brak charakterystycznych, patognomonicznych objawów prowadzi często do opóźnionego rozpoznania. Rozpoznanie ustalane jest na podstawie obrazu klinicznego, stwierdzenia podwyższonego stężenia przeciwciał IgG4 w surowicy oraz badania histopatologicznego wraz z badaniem immunohistochemicznym w kierunku nacieku z IgG4 – dodatnich plazmocytów. Leczeniem pierwszego rzutu jest sterydoterapia doustna.
Opis przypadku
. 38-letnia pacjentka z chorobą Hashimoto, przewlekłym zapaleniem zatok obocznych nosa oraz przewlekłym zapaleniem wątroby o nieustalonej etiologii została przyjęta do Kliniki Endokrynologii z powodu występujących od 3 lat miernie nasilonych obrzęków powiek z towarzyszącym ich zaczerwienieniem. Wysunięto podejrzenie orbitopatii Graves’a do różnicowania z układowym zapaleniem naczyń, jednak obie jednostki chorobowe zostały wykluczone (negatywne wyniki przeciwciał: anty-TSHR, ANCA i ANA). Diagnostyka serologiczna w kierunku zespołu Sjögrena była również ujemna. W badaniu rezonansu magnetycznego oczodołów wykazano obustronne nieznaczne pogrubienie gałkoruchowych mięśni prostych bocznych, prawidłowy sygnał tkanki tłuszczowej oraz powiększenie obu gruczołów łzowych. Stwierdzono podwyższone stężenie immunoglobuliny IgG4 w surowicy. Materiał uzyskany z operacji zatok przynosowych przeanalizowano w badaniu histopatologicznym wraz z barwieniem immunohistochemicznym, które ujawniło zmiany o charakterze przewlekłego procesu zapalnego, z naciekiem IgG4 – dodatnich plazmocytów (>50 w dużym polu widzenia). Rozpoznano chorobę IgG4 – zależną. Ze względu na stwierdzenie w wywiadach braku skuteczności terapii metyloprednizolonem doustnie pacjentkę skierowano do Poradni Reumatologicznej celem dalszego leczenia, gdzie zastosowano metyloprednizolon w połączeniu z azatiopryną, uzyskując znaczne zmniejszenie objawów choroby.
Wnioski
. Ze względu na brak charakterystycznych objawów IgG4- RD, chorobę tę należy zawsze rozważyć w diagnostyce różnicowej przewlekłych stanów zapalnych różnych narządów.

Słowa kluczowe: choroba IgG4-zależna, zapalenie gruczołów łzowych, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, choroba Hashimoto, orbitopatia

Pol Merkur Lekarski, 2017; XLIII (255); 129–132